Cuadernos de Medicina Forense

VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE Y DISECCIÓN DE AORTA Garamendi González PM, et al. Cuad Med Forense. 2022; 25(1):11 16 CUADERNOS DE MEDICINA FORENSE AS O C I AC I Ó N D E M É D I C O S FO R E N S ES D E A N DA LU C Í A S O C I E DA D A N DA LU Z A D E M E D I C I N A L EG A L Y C I E N C I AS FO R E N S ES ( A M FA- SA M E LC I F ) - 20 En la literatura médica han sido múltiples los intentos de definir las características diferen- ciales de los distintos tipos de VAB. Las distin- tas propuestas de clasificación han sido muy heterogéneas, lo que ha creado un cierto gra- do de confusión entre clínicos e investigado- res. Ello ha llevado a que en 2021 un grupo de sociedades científicas encabezadas por el Dr. Michelena propusiese un sistema de clasifica- ción y nomenclatura de consenso destinado a su uso tanto por cardiólogos, como especialis- tas en imagen médica y patólogos. Este nuevo sistema clasifica las VAB en tres grandes tipos y sus subtipos (5) • BAV fusionada (90-95%): presenta 3 senos aórticos, 2 comisuras y dos valvas, habi- tualmente de distinto tamaño. El rafe pue- de ser claramente visible o no, pero resulta identificable. Presenta 4 subtipos: - Fenotipo de fusión de valvas derecha e izquierda (70-80%). - Fenotipo de fusión de valva derecha con el del seno no coronario (20-30%). - Fenotipo de fusión de valva izquierda con el seno no coronario (3-6%). - Fenotipo de fusión indeterminada. • BAV con dos senos (5-7%): presenta 2 senos aórticos, 2 comisuras y 2 valvas, aproxima- damente iguales con ángulos comisurales simétricos. No presenta rafe evidenciable. Presenta dos subtipos: - Fenotipo latero-lateral (el más habitual). - Fenotipo antero-posterior: en este se diferencian aquellas VAB en las que cada ostium coronario se sitúa en cada uno de los dos senos aórticos (2A) de aquellas en las que ambos ostia co- ronarios se sitúan en el seno posterior (2B). • BAV parcialmente fusionada (proporción in- cierta): presenta 3 senos, 3 valvas y 3 comi- suras aparentes, aunque dos de ellas son normales y una tercera se halla fusionada en menos de un 50%. Existe un pequeño rafe en la zona de fusión de la tercera comisura. Presenta un único fenotipo. La VAB se asocia con el desarrollo de una serie de complicaciones y entre ellas destacan: 1. Endocarditis infecciosa: se observa en un 2% de las VAB, representando una incidencia 11 veces superior a la de la población general (5). 2. Estenosis aórtica: en algunas series se ob- serva hasta en un 70% de los pacientes (5,3). El mecanismo de desarrollo de la es- tenosis por calcificación y fusión de los ve- los es similar a la estenosis asociada con VAT. No obstante, la misma se desarrolla en el caso de las VAB como promedio entre los 50 y 60 años, edades más precoces que en el caso de la VAT, que se aprecia entre los 70 y 80 años de edad. La VAB es una de las principales causas de estenosis aórtica entre los 60 y 75 años de edad (1) Algunos estudios han correlacionado el desarro- llo de estenosis con mayor frecuencia en unos subtipos de VAB que en otros, pero esta cuestión es discutida, con resultados contradictorios en las distintas series (9). La estenosis aórtica puede ser causa de muerte súbita y algunos autores la cifran en un 10-20% de casos de estenosis (10). 3. Insuficiencia aórtica: en los casos de VAB, la insuficiencia aórtica puede ser conse- cuencia bien de la calcificación de los ve- los y estenosis aórtica como de la aparición de prolapso o degeneración mixomatosa o puede responder a una causa funcional asociada con ectasia anular debida a la di- latación de la raíz de la arteria aorta. Esta insuficiencia se llega a observar hasta en un 30% de los casos, siendo más frecuente en varones (5). En un 21-47% la insuficiencia aórtica es moderada a grave, pero solo en un 3-6% de los casos determina la necesi- dad de cirugía valvular. 4. Dilatación de la aorta: junto con la disec- ción de la aorta constituye una de las for- mas de la llamada aortopatía bicúspide. La dilatación de la aorta se observa en un 33-80% de los casos según las series. La dilatación de la aorta en los casos de VAB se ha subclasificado en tres fenotipos (11): • Fenotipo N: donde el diámetro a nivel de los senos de Valsalva es superior al de las par- tes de la unión sinotubular y de la aorta as- cendente tubular.