Cuadernos de Medicina Forense

22 ANOMALÍA DE EBSTEIN COMO CAUSA DE MUERTE SÚBITA Saldaña L, et al. Cuad Med Forense. 2022; 25(1):21 - 29 CUADERNOS DE MEDICINA FORENSE AS O C I AC I Ó N D E M É D I C O S FO R E N S ES D E A N DA LU C Í A S O C I E DA D A N DA LU Z A D E M E D I C I N A L EG A L Y C I E N C I AS FO R E N S ES ( A M FA- SA M E LC I F ) leaflets towards the apex of the right ventricle with atrialization of part of it. As far as we know, this is the first case diagnosed after forensic autopsy in Panama. Due to its low frequency, this anomaly presents diagnostic cha- llenges so it is not usually identified in life. Therefore, it is necessary for pa- thologists and forensic specialists to be familiar with it and to bear in mind among the differential diagnoses in cases of sudden death, especially in adolescents and young adults. Finally, a historical journey through the interesting life and work of Dr. Wilhelm Ebstein is carried out. 1. INTRODUCCIÓN El complejo de la válvula tricúspide consiste en el anillo fibroso, las tres valvas (anterior, pos- terior y septal), el ventrículo derecho, los mús- culos papilares y las cuerdas tendinosas. Se encuentra entre la aurícula derecha y el ventrí- culo derecho y se coloca en posición mas api- cal que la válvula mitral. Su función es regular el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y evitar que la sangre fluya hacia atrás. La anomalía de Ebstein es una malformación congénita muy infrecuente que afecta a la vál- vula tricúspide y ocurre en aproximadamente 1/200.000 nacidos vivos lo que representa me- nos del 1% de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza, entre otros hallazgos, por una severa dilatación de la aurícula derecha con displasia de la válvula tricúspide, alargamiento de la valva anterior en forma de “vela” y despla- zamiento hacia el ápex de las valvas posterior y septal que dividen al ventrículo derecho en dos partes. La parte que corresponde a la vía de en- trada es la porción atrializada, mientras que la otra porción, que incluye la parte trabecular y la vía de salida, constituye el ventrículo derecho funcional (1). En la mayor parte de los casos hay una comuni- cación interauricular que determina un shunt derecha-izquierda, bien como consecuencia de un defecto septal auricular tipo ostium secundum o un foramen ovale permeable. Generalmente se asocia a alteraciones pro- pias de la válvula con insuficiencia tricuspí- dea que evoluciona a insuficiencia cardiaca y la presencia de arritmias por pre-excitación ventricular que pueden desencadenar una muerte súbita (1,2). Se presenta un caso de enfermedad de Ebs- tein diagnosticada tras la autopsia forense en un varón de 33 años que falleció súbitamente después de realizar un esfuerzo físico intenso. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, se trata del primer caso diagnosticado tras autop- sia forense en Panamá. 2. ANTECEDENTES HISTÓRICOS Wilhelm Ebstein (Figura 1) nació en el seno de una familia de judíos alemanes el 27 de Figura 1. Wilhelm Ebstein. Fotografía de Nicola Perscheid (1906). The British Museum.