Cuadernos de Medicina Forense

25 ANOMALÍA DE EBSTEIN COMO CAUSA DE MUERTE SÚBITA Saldaña L, et al. Cuad Med Forense. 2022; 25(1):21 - 29 CUADERNOS DE MEDICINA FORENSE AS O C I AC I Ó N D E M É D I C O S FO R E N S ES D E A N DA LU C Í A S O C I E DA D A N DA LU Z A D E M E D I C I N A L EG A L Y C I E N C I AS FO R E N S ES ( A M FA- SA M E LC I F ) ble, permitía la comunicación derecha-izquier- da con la consiguiente cianosis, un aspecto que pasó desapercibido por el Dr. Ebstein y que se puede considerar como el único punto débil de su análisis (1,4). El término enfermedad de Ebstein (Ebsteinsche Krankheit) permaneció prácticamente desapare- cido de la literatura médica hasta que Schiebler et al (1968) realizaron la traducción del artículo original del alemán al inglés (5). 3. PRESENTACION DEL CASO 3.1 Circunstancias de la muerte Se trata de un varón adulto joven de 33 años de edad, grupo ancestral negro, con ante- cedentes de soplo cardíaco detectado en la infancia, anemia, insuficiencia venosa perifé- rica y cirrosis hepática. No realizaba control ni tratamiento médico de estas patologías y en los días previos no manifestó ninguna sin- tomatología. Mientras realizaba un ejercicio físico intenso (carga de dos tanques de agua de 25 kg cada uno), presentó dolor torácico de unos minutos de duración y cayó desplomado al suelo siendo asistido inicialmente por los familiares que realizan los primeros auxilios y llaman al servicio de emergencias. Cuando el equipo de emergencias acude al domicilio lo encuentran en asistolia y sin signos vitales por lo que confirman el fallecimiento y activan el protocolo judicial. 3.2 Autopsia Varón de 166 cm de talla y 75,5 kg de peso (IMC de 27,2 kg/m 2 ), que no presentaba ningún tipo de lesión traumática ni evidencia de asistencia médica. Se realizó una autopsia completa con examen macroscópico de todos los órganos y estudio detallado del corazón. A la vista de los antece- dentes del caso, circunstancias de la muerte y resultados de la autopsia macroscópica se con- sideró que no era necesario realizar un estudio histopatológico complementario. Obviamente, tampoco se estudió el sistema de conducción cardíaco. Al tratarse de un caso excepcional, se decidió no alterar el corazón y conservarlo ínte- gro como material para docencia e investigación. Se practicó un análisis toxicológico en sangre y humor vítreo que fue negativo para etanol, medicamentos, drogas de abuso y sustancias psicoactivas. La autopsia confirmó la cirrosis hepática y puso de manifiesto un corazón aumentado de tama- ño y dilatado (680 g), siendo el peso esperado según peso corporal de 353 g (intervalo 267- 440 g) (12, 6). Epicardio liso y brillante con fo- cos macroscópicos leves de fibrosis. Eje trans- versal de 14.5 cm y longitudinal de 17.5 cm. Los espesores de las paredes ventriculares eran; ventrículo derecho 0,4 cm; ventrículo izquier- do 1,3 cm y septo 1,3 cm. Cavidad ventricular derecha 7 cm y cavidad ventricular izquierda 3,5 cm. El tabique interventricular estaba des- plazado hacia la izquierda. Las arterias coro- narias tenían un origen y distribución normal (dominancia derecha) y a los cortes seriados tenían la luz vascular permeable sin placas de ateroma. Teniendo en cuenta la hipertrofia cardíaca y la dilatación de las cavidades se decidió realizar una apertura en cuatro cámaras en lugar del corte recomendado en mesocardio. Macros- cópicamente, en el corte del corazón en cua- tro cámaras, se observó la existencia de una anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein) con desplazamiento hacia el ápex de la inserción del velo septal y, fundamen- talmente, del velo posterior que estaba uni- do a la pared libre subyacente por numerosos puentes musculares. Una porción importan- te del ventrículo derecho estaba atrializado, mientras que el ventrículo derecho funcional estaba notablemente reducido. Las paredes anterior y posterior de la porción atrializada del ventrículo derecho eran muy delgadas de- bido a la ausencia parcial de miocardio pre- sentando transiluminación positiva. Los velos septales y posteriores de la válvula tricúspi- de eran displásicos y como consecuencia del desplazamiento, determinaban también una insuficiencia tricuspídea, que contribuyó a la dilatación de la aurícula derecha. Como ano- malía asociada presentaba una comunicación interauricular y un foramen ovale permeable lo que permitía el shunt derecha-izquierda (Figura 4).