Cuadernos de Medicina Forense

26 ANOMALÍA DE EBSTEIN COMO CAUSA DE MUERTE SÚBITA Saldaña L, et al. Cuad Med Forense. 2022; 25(1):21 - 29 CUADERNOS DE MEDICINA FORENSE AS O C I AC I Ó N D E M É D I C O S FO R E N S ES D E A N DA LU C Í A S O C I E DA D A N DA LU Z A D E M E D I C I N A L EG A L Y C I E N C I AS FO R E N S ES ( A M FA- SA M E LC I F ) 4. DISCUSIÓN Se presenta un caso de enfermedad de Ebstein que debuta como muerte súbita en un varón jo- ven tras la realización de un ejercicio físico in- tenso por lo que fue objeto de autopsia forense. La esencia de la malformación de Ebstein radi- ca en que los velos de la válvula tricúspide no están unidos de forma normal al anillo valvular lo que produce un alargamiento de la valva an- terior en forma de “vela” y desplazamiento ha- cia el ápex de las valvas posterior y septal. Por otro lado, la función del velo anterior también puede verse afectada como consecuencia de la presencia de fenestraciones y anclaje de las cuerdas tendinosas (1,7). El orificio de la vál- vula tricúspide efectiva está desplazado hacia abajo dentro de la cavidad del ventrículo de- recho, en la unión de la vía de entrada y los componentes ápico-trabeculares del ventrícu- lo derecho (1,7). La válvula tricúspide desplaza- da divide al ventrículo derecho en dos partes. La porción que corresponde a la vía de entrada está funcionalmente integrada con la aurícula derecha (porción atrializada), mientras que la porción correspondiente a la vía de salida y la parte ápico-trabecular constituye el ventrícu- lo derecho funcional. La parte atrializada del ventrículo tiene una pared más delgada que la parte distal funcional del ventrículo derecho debido a la ausencia parcial del miocardio por lo que algunos autores la denominan atrializa- ción anatómica (1,7). Una comunicación inte- Figura 4. Corte en cuatro cámaras del corazón. A: mitad anterior. B: mitad posterior. Se observa importante adelgazamiento de la pared del ventrículo derecho atrializado debido a la ausencia de miocardio (*). Abreviaturas: AD (aurícula derecha), AI (aurícula izquierda), CIA (comunicación interauricular), FO (foramen ovale), VAT (velo anterior de la válvula tricúspide), VPT (velo posterior de la válvula tricúspide), VST (velo septal de la válvula tricúspide), VI (ventrículo izquierdo), VDA (ventrículo derecho atrializado), VDF (ventrículo derecho funcional).