Cuadernos de Medicina Forense

28 ANOMALÍA DE EBSTEIN COMO CAUSA DE MUERTE SÚBITA Saldaña L, et al. Cuad Med Forense. 2022; 25(1):21 - 29 CUADERNOS DE MEDICINA FORENSE AS O C I AC I Ó N D E M É D I C O S FO R E N S ES D E A N DA LU C Í A S O C I E DA D A N DA LU Z A D E M E D I C I N A L EG A L Y C I E N C I AS FO R E N S ES ( A M FA- SA M E LC I F ) De los 1.320 casos que constituyen la colec- ción anatómi ca de ca rd i opa t í as congén i t as de l a Un i ve r s i dad de Padua ( I t a l i a ) , 33 es - pec ímenes presen t an l a t í p i ca ma l fo rmac i ón de l a vá lvu l a t r i cúsp i de conoc i da como en- fe rmedad de Ebs te i n . La anoma l í a es a i s l ada en 15 casos ( 8 va rones y 7 mu j e res con edad comprend i da en t re 1 d í a y 72 años , med i a de 8 años ) y asoc i ada con ot r as anoma l í as ca rd í acas mayo res en l os res t an tes 18 ca- sos . Cu r i osamen te , uno de l os 15 casos con en fe rmedad de Ebs te i n a i s l ada , mu j e r de 1 1 años , f a l l ec i ó súb i t amen te du r an te un es - f ue r zo como e l caso ob j e to de es t a pub l i - cac i ón ( 1 ) . La desc r i pc i ón de l caso presen t a a l gunas l i - mi t ac i ones re l ac i onadas con l a ausenc i a de un es t ud i o h i s to l óg i co de l co r azón y, f un- damen t a lmen te , de l s i s tema de conducc i ón l o que podr í a habe r apo r t ado una mayo r i n fo rmac i ón sobre l a presenc i a de v í as ac- ceso r i as que ayuda r í an a en tende r me j o r e l sus t r a to de l a a r r i tmi a ven t r i cu l a r y mue r te súb i t a . No obs t an te , cons i de r amos que es te aspec to no l e res t a impo r t anc i a a l d i agnós - t i co mac roscóp i co y a l i n te rés de l caso des- de el punto de vista clínico-patológico. 5. CONCLUSIONES La Anomalía de Ebstein es un defecto cardía- co congénito muy infrecuente caracterizado por una displasia de la válvula tricúspide que puede estar asociada a la aparición de vías accesorias auriculo-ventriculares con pre-excitación ventricular y riesgo de muer- te súbita. En pacientes jóvenes la enfermedad puede debutar en forma de muerte súbita por lo que serán objeto de autopsia forense. Es impo r t an t e que l os pa t ó l ogos y méd i cos fo renses es t én f ami l i a r i z ados con l a mi sma y l a t engan p resen t e en t re l os d i agnós t i - cos d i fe renc i a l es de l a au t ops i a . E l exa - men mi nuc i oso de l co r a zón , espec i a lmen t e l a s vá l vu l a s ca rd í aca s , debe fo rma r pa r t e de l p ro t oco l o de au t ops i a en l os ca sos de mue r t e súb i t a , sob re t odo en n i ños y adu l- t os jóvenes. AGRADECIMIENTOS A Guillermo Arrocha, Edgar Zamora e Issac Or- tega (Morgue Judicial de Ciudad de Panamá) por su excelente asistencia durante la práctica de la autopsia y fotografías del caso. CONFLICTO DE INTERESES Los autores/as de este artículo declaran no te- ner ningún tipo de conflicto de intereses res- pecto a lo expuesto en el presente trabajo. FUENTES DE FINANCIACIÓN Ninguna. BIBLIOGRAFÍA 1. Frescura C, Angelini A, Daliento L, Thiene G. Morphological Aspects of Ebstein´s Anomaly in Adults. Thorac Cardiov Surg. 2000;48:203-208. 2. Suarez-Mier MP, Morentin B, Cobo M, Castedo E, García-Pavía P. Pathology of Heart Valves. In Lucena J, García–Pavía P, Suárez-Mier MP, Alon- so–Pulpón L, Eds. Clinico-Pathological Atlas of Cardiovascular Diseases. Switzerland: Springer International Publishing; 2015. p. 171-200. 3. Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von In- sufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung der- selben. Arch Anat Physiol. 1866:238–255. 4. Mazurak M, Kusa J. The two anomalies of Wilhelm Ebstein. Texas Heart Inst J. 2017;44(3):198-201. 5. Schiebler GL, Gravenstein JS, Van Mierop LHS. Ebs- tein’s anomaly of the tricuspid valve. Translation of the original description with comments. Am J Car- diol. 1968;22:867–873. 6. Vanhaebost J, Faouzi M, Mangin P, Michaud K. New re- ference tables and user-friendly internet application for predicted heart weights. Int J Legal Med. 2014;128:615-620.