Introducción

El mixoma es el tumor cardiaco primario más frecuente. Su histogénesis es incierta y ocurre exclusivamente en la superficie endocárdica. Generalmente es único y localizado en la aurícula izquierda, unido al tabique interauricular a nivel de la fosa oval. Aunque se ha descrito en un amplio espectro de edad, es más frecuente entre los 30-60 años y en mujeres. Es un tumor que puede manifestarse por una sintomatología y signos clínicos muy variables, simulando a veces enfermedades sistémicas, lo que dificulta y retrasa su diagnóstico. Las alteraciones clínicas que ocasionan los mixomas se han clasificado en tres tipos: síntomas cardiacos, síntomas generales o constitucionales que obedecen a un aumento del nivel sérico de interleukina-6, y síntomas secundarios a embolismos sistémicos, especialmente de tipo neurológico. La ecocardiografía transesofágica es el método idóneo para el diagnóstico clínico, pues los mixomas muestran una apariencia típica de masa móvil unida al endocardio, a veces pediculada. Aunque es un tumor histológicamente benigno, las embolizaciones, especialmente las neurológicas, pueden dejar graves secuelas, de ahí que esté indicada la resección quirúrgica¹.

Presentación del caso

Antecedentes

Varón de 47 años, fumador, con antecedente de hábito enólico moderado y cólicos renales de repetición. Al parecer, tras disputa con su esposa, abandona el domicilio conyugal y horas más tarde, mientras mantenía relaciones sexuales con otra mujer, sufre episodio sincopal con pérdida de conciencia seguido de crisis tónico clónicas generalizadas y relajación de esfínteres. Se avisa al 061 que acude al domicilio, encontrándole inconsciente, Glasgow 3/15 con pupilas arreactivas, desviación de la mirada hacia la derecha y alteración del reflejo plantar. Le administran Midazolam y Norcurom, lo intuban y lo trasladan al hospital para su ingreso en UCI. Al ingreso, el TAC craneal simple fue normal, el Angio TAC demuestra falta de relleno de ambas ACMs y ACAs y ACP derecha y con el TAC perfusión hay falta de flujo al hemisferio derecho. La determinación de tóxicos en sangre y orina fue negativa. A las 14.30 horas, tras una nueva exploración neurológica y mediante EEG, se confirma el diagnóstico de muerte encefálica.

Tras dicho diagnóstico, se ponen en contacto con el médico forense de guardia solicitando autorización para la extracción de órganos para su trasplante, no concediéndose por no estar claras las circunstancias de su muerte: se maneja la posibilidad de posible compresión manual de estructuras cervicales como maniobra de excitación sexual mientras mantenía relaciones sexuales.

Hallazgos de autopsia

En el examen externo se apreciaron las lesiones propias del tratamiento médico hospitalario y las lesiones más importantes se encontraron en el corazón y el sistema nervioso. La disección cervical no reveló la existencia de lesión alguna ni en el hábito externo ni interno.

El corazón pesaba 432 g con hipertrofia concéntrica del VI. Los espesores de las paredes ventriculares son: VD 5 mm, VI 15 mm y TIV 18 mm. Los trayectos epicárdicos de las coronarias mostraban placas de ateroma calcificadas que ocasionaban una estenosis de hasta un 70% en la arteria coronaria descendente anterior y de un 80% en la coronaria circunfleja. En la aurícula izquierda, implantada en el tabique interauricular, a 1 cm por encima del anillo de la válvula mitral, existía una formación pediculada, de 1,2 x 1 cm, friable, rojiza, de aspecto gelatinoso y superficie irregular (Figura 1). Microscópicamente estaba constituida por células fusiformes sueltas o formando estructuras cordonales o anulares, algunas en disposición perivascular, inmersas en un estroma laxo que resultó positivo con la tinción de Azul Alcian. En su zona más superficial existían algunas células multinucleadas y áreas de hemorragia y el tumor estaba recubierto por trombo de fibrina con abundantes leucocitos polimorfonucleares (Figuras 2 y 3). No se encontraron émbolos tumorales en las arterias intramiocárdicas.

El encéfalo pesaba 1.590 g, las meninges estaban congestivas, sin hemorragias, y al examinar el polígono de Willis, se observó un trombo oclusivo en la arteria carótida interna derecha. Tras separar las estructuras de la fosa posterior se apreció hernia de uncus izquierdo y hemorragia en línea media del mesencéfalo (Figura 4). A los cortes coronales existía una zona de reblandecimiento y hemorragia en estructuras profundas del lado izquierdo próximas al tercer ventrículo, hemorragia en protuberancia y sangre en el cuarto ventrículo. Histológicamente, la luz de la arteria carótida interna derecha estaba ocluida por un émbolo tumoral semejante al de la aurícula izquierda y con fibrina condensada adherida (Figura 5). La amígdala cerebelosa izquierda presentaba numerosos focos de hemorragia perivascular y en una rama arterial un émbolo tumoral suelto en su luz.

Diagnóstico anatomopatológico

• Mixoma de la aurícula izquierda con trombo fibrino-leucocitario en superficie, y embolia tumoral en segmento terminal de la arteria carótida interna derecha y en ramas intraparenquimatosas del hemisferio izquierdo.
• Edema cerebral con signos de herniación transtentorial izquierda y hemorragia de Duret por enclavamiento.
• Ateroesclerosis coronaria calcificada con estenosis severa de la coronaria circunfleja.
• Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo.

Discusión

Los tumores cardiacos primarios son raros. Los mixomas son los más frecuentes, representando entre el 80-90% del total de los tumores según diferentes series quirúrgicas^2-5. Según Keeling et al, el tratamiento quirúrgico de los mixomas representa el 0,35% de las operaciones a corazón abierto⁶. El 90% se origina en la aurícula izquierda, la mayoría están implantados en el tabique interauricular a nivel de la fosa oval; con menor frecuencia se originan en la pared libre de la aurícula izquierda y excepcionalmente en la válvula mitral. La mayoría de los mixomas corresponden a la forma esporádica y son únicos. En menos de un 5% son familiares y forman parte del complejo de Carney descrito por este autor en los años 80. Este síndrome se hereda de forma autosómica dominante y se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas pigmentadas (nevos azules, lentiginosis), mixomas (cardíacos, cutáneos y mamarios), hiperreactividad endocrina hipersecretora, tumor de células de Sertoli del testículo y schwannomas melanóticos pigmentados. En este contexto los mixomas aparecen a edades más precoces, suelen ser múltiples y recidivan^1,7.

Los mixomas pueden medir entre 1 y 13 cm de diámetro mayor y se han descrito dos formas macroscópicas: la forma sólida de superficie lisa y la forma polipoide o papilar gelatinosa con superficie verrucosa, pediculada y movible. En la correlación clínico-patológica, los primeros ocasionan con mayor frecuencia obstrucción y estenosis mitral con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca y las formas pediculadas verrucosas producen con mayor frecuencia embolizaciones sistémicas y síntomas neurológicos. Ambos tipos puede ir acompañados de síntomas generales como pérdida de peso, astenia, febrícula y otros síntomas que simulan diversas enfermedades, y que desaparecen al resecar el tumor⁸.

El mixoma cardiaco puede debutar con clínica neurológica. En la recopilación de 107 casos publicados hecha por Ekinci y Donan⁹, la forma más frecuente de presentación fue un accidente cerebro-vascular isquémico en el 83% de los casos, con afectación de varios territorios en el 41%. También puede manifestarse por síncope, cuadro psiquiátrico, cefalea y convulsiones⁹. Son las formas papilares las que tienden a debutar con síntomas neurológicos⁴. En la serie de 26 mixomas de la aurícula izquierda publicada por Shimono et al, el 75% de las formas papilares presentó infarto cerebral preoperatorio y solo el 12,5% de las formas sólidas⁸. En una serie de 28 mixomas estudiados en Barcelona, el 39,3% de los afectados presentaron fenómenos embólicos pero solo el 21% debutaron con síntomas neurológicos. En 6/9 casos con síntomas neurológicos, se produjo un accidente isquémico transitorio que en 3 de ellos les ocasionó amaurosis. Los autores demuestran que afectan a personas más jóvenes y que el periodo desde que aparecen los síntomas hasta que se llega al diagnóstico de mixoma es en promedio de 2 años. En este centro los mixomas cardiacos fueron el origen del 0,35% de los ACVA diagnosticados¹⁰. El clínico debe descartar un mixoma frente a un accidente isquémico cerebral en ausencia de otros factores de riesgo, especialmente si ocurre en adultos jóvenes¹¹.

Los mixomas en un alto porcentaje tienen un trombo superficial que los recubre y que también puede embolizar. Los émbolos mixomatosos pueden invadir la pared de los vasos, debilitándola y favoreciendo la aparición de aneurismas que pueden dar síntomas años después de resecado el mixoma cardiaco. Excepcionalmente se han descrito metástasis de mixoma en el cerebro que se manifiestan por efecto masa^12,13.

Se han descrito casos con clínica de obstrucción arterial periférica, en que el estudio histológico del émbolo resecado ha permitido llegar al diagnóstico de mixoma cardiaco¹⁴. Excepcionalmente los mixomas pueden infectarse y dar una clínica que semeja una endocarditis infecciosa^15,16. En los últimos años y basado en el hallazgo histopatológico de que muchos mixomas cardiacos se asocian a un trombo superficial, se han tratado los émbolos mediante trombolisis para recuperar la permeabilidad vascular^17,18.

Se ha estimado que entre el 8-10% de los mixomas cardiacos son asintomáticos^3,4. En los 83 casos de mixomas de la aurícula izquierda estudiados en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (AFIP, Washington) en el 19% fue un hallazgo incidental¹⁹. Probablemente esta diferencia se deba al tipo de población estudiada. El caso que presentamos era al parecer asintomático hasta que presenta el episodio agudo que le lleva al fallecimiento.

Los mixomas de la aurícula izquierda excepcionalmente producen muerte súbita. Ocurre en el 4% en la serie de la AFIP¹⁹. En la recopilación de los 17 casos publicados hecha por Modi et al²⁰, la muerte súbita ocurre con mayor frecuencia en varones y tras una sintomatología clínica que ha variado entre 1 día y varios meses. Puede ocurrir a cualquiera edad y es excepcional que debute con un síncope como en nuestro caso y en contados casos publicados²¹. También se ha descrito muerte súbita ocasionada por embolismo pulmonar de un mixoma originado en la aurícula derecha²².

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Dirección para correspondencia:
Dra. Beatriz Aguilera
Servicio de Histopatología INTCF-Madrid.
c/ José Echegaray 4.
28232 Las Rozas. Madrid.
E-mail: b.aguilera@mju.es