Introducción

La agenesia de vena cava inferior es una entidad congénita poco frecuente que a menudo se asocia con otras anomalías congénitas severas o malposiciones viscerales. También ha sido descrita como factor de riesgo de trombosis venosa en pacientes jóvenes. La mayoría de los casos publicados proceden de estudios radiológicos y sólo raramente aparece como hallazgo necrópsico. Presentamos un caso de agenesia de vena cava inferior, sin otras anomalías asociadas, que se observó como hallazgo incidental en una autopsia forense.

Presentación del caso

Varón de 57 años que vivía solo y fue hallado muerto con abundantes restos de sangre en el suelo del dormitorio y en el pasillo del domicilio. Se encontró además una entrada del glucómetro de cuatro días previos al levantamiento con una glucemia de 532 mg/dL.

Presentaba los siguientes antecedentes personales de interés:

• Exéresis quirúrgica de pólipo gástrico hiperplásico.
• Retraso mental moderado.
• Anemia ferropénica.
• Cirrosis hepática por virus de la hepatitis C sin descompensaciones.
• Hipertensión arterial en tratamiento con enalaprilo.
• Diabetes mellitus tipo II en tratamiento con insulina y metformina (Biguanida). Realizaba un deficiente control metabólico lo que había motivado múltiples consultas a urgencias por hiperglucemias simples.

Ingresó en el hospital un mes antes de la defunción para estudio de síndrome tóxico con pérdida ponderal no cuantificada. Se practicó endoscopia digestiva alta y baja que no evidenció la causa el cuadro anémico.

Hallazgos de autopsia

El cadáver se encontraba en fase cromática de putrefacción con mancha verde abdominal, torácica y cervical. Había restos de sangre coagulada en cara, parte anterior de piernas y plantas de los pies. El origen del sangrado se localizó en fosas nasales, sin fractura nasal subyacente.

En el examen interno se apreció una agenesia de vena cava inferior sin otras malformaciones congénitas o malposiciones viscerales asociadas. Las venas suprahepáticas drenaban directamente en aurícula derecha (Figuras 1 y 2). Hígado de peso en el límite inferior de la normalidad (1.380 gramos) con patrón de cirrosis micronodular y congestión periférica de los sinusoides. Pulmones de peso 780 derecho y 820 izquierdo con patrón de condensación bilateral difusa. En el resto de órganos, la autopsia no puso de manifiesto otras alteraciones, a excepción de cambios autolíticos generalizados.

El estudio histopatológico evidenció una bronconeumonía aguda severa, cirrosis hepática en grado marcado y prostatitis focal crónica, así como cambios relacionados con la autolisis.

El análisis toxicológico en orina puso de manifiesto etanol (0.1g/L). El análisis bioquímico puso de manifiesto una glucosuria de 359 mg/dL sin cuerpos cetónicos.

Teniendo en cuenta los datos obtenidos en el levantamiento (entrada en el glucómetro de una glucemia de 532 mg/dL), autopsia y de estudios complementarios, se estableció como causa de muerte más probable un coma diabético secundario a diabetes mellitus tipo II descompensada por una bronconeumonía aguda severa.

Discusión

La agenesia de la vena cava inferior es una malformación congénita poco frecuente y la mayoría de los casos publicados se refieren a casos pediátricos asociados a cardiopatía congénita cianosante¹. En las escasas series referidas a adultos suele ser una anomalía asintomática en el 70% de los casos y aparece como un hallazgo incidental radiológico² relacionado con el aumento en la realización de TC y cateterismos cardíacos. Más raramente aparece como hallazgo autópsico y quizás éste sea el motivo de que la iconografía sea escasa.

Cuando cursa clínicamente suele ser como insuficiencia venosa de extremidades inferiores y como factor de riesgo de trombosis venosa profunda uni o bilateral de los miembros inferiores, generalmente ilíaca en jóvenes sin trastornos de la coagulación^3,4,5,6,7 o tromboembolismo pulmonar⁸. En algún caso, esta entidad ha simulado una tumoración mediastínica^9,10,17 o ha debutado como una forma atípica de abdomen agudo^11,12.

La vena cava inferior tiene un desarrollo embrionario complejo ya que es el resultado de la aparición y regresión de tres pares de venas embrionarias¹³ y, por tanto, son múltiples las posibilidades de malformaciones congénitas a este nivel^14,15. Se han publicado hasta 63 tipos de malformaciones, siendo las más frecuentes: transposición, duplicidad, agenesia de la vena renal izquierda retroaórtica (regresión del arco anterior del anillo renal y desarrollo del posterior), vena renal izquierda doble (rodeando la aorta: persistencia de la rama dorsal del riñón izquierdo y de la anastomosis inter supracardinal)^16,17,18. A pesar de que se asocia a otras malformaciones, principalmente de tipo cardiovascular en un 40%: dextrocardias, comunicación interauricular, estenosis de arteria pulmonar, también con la transposición de vísceras abdominales, disgenesia pulmonar, poliesplenia o asplenia⁶, o formando parte del síndrome de Ivemark (agenesia esplénica, corazón bilobulado y situs inversus)¹⁹, también se puede presentar, como en nuestro caso, sin ningún hallazgo patológico asociado. A pesar de que la agenesia de vena cava inferior que hemos presentado no fue responsable del fallecimiento, consideramos que la difusión de su imagen ayuda a reconocer visualmente esta variante anatómica escasamente ilustrada en los textos de patología forense.

Agradecimientos

Al Dr. Juan Carlos Borondo y Dra. Susana Moyano Corvillo de la sección de Histopatología del INT y CF (Barcelona), al facultativo Agustí Mora y la Dra. Amparo Arroyo, jefa de Servicio del Laboratorio del IMLC, por su colaboración en las pruebas complementarias realizadas. A los técnicos del servicio de Patología por su dedicación y entusiasmo.

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Dirección para correspondencia:
Dra. Mercè Subirana
Servicio de Patología Forense.
Zona Sur. Institut Medicina Legal de Catalunya.
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